Pediatrics in Review
Comentario
Fecha de publicación: 1 de abril de 2020
Resumido por: Yirlany Padilla Ureña. Interna Universitaria de la Universidad de Costa Rica (UCR)
Revisado por: Jessica Gómez, MD
El síndrome hemolítico urémico (SHU) se caracteriza por una anemia hemolítica microangiopática con fragmentación intravascular de eritrocitos, vistos en el frotis de sangre periférica como esquistocitos. Además, hay trombocitopenia y lesión renal aguda que se manifiesta como uremia.
SHU típico y atípico
El SHU típico se asocia a un desencadenante específico, E. Coli productora de toxina shiga (STEC). Otras formas secundarias son las relacionadas a infecciones neumocócicas invasivas, virus de inmunodeficiencia humana, lupus eritematoso sistémico o reacciones raras a medicamentos. El SUH-STEC es la principal causa de lesión renal aguda en niños menores de 3 años.
El SHU atípico es una entidad infrecuente relacionada a individuos susceptibles que portan defectos en la regulación de la vía alternativa del complemento. Estos pacientes presentan defectos en las proteínas reguladoras lo provoca que haya una actividad aumentada de la vía del complemento.
¿Cuándo sospechar?
El médico debe tener una alta sospecha de SHU en niños < 10 años que se presenten con historia de diarrea sanguinolenta. La detección del patógeno puede jugar un rol importante previo a la instauración del SHU, ya que el riesgo de desarrollar SHU se reduce cuando antes de su inicio, se realiza una adecuada fluidoterapia con solución salina isotónica.
El uso de antibióticos en pacientes con STEC puede aumentar la posibilidad de desarrollar SHU, por lo que la recomendación actual es no administrar antibioticoterapia a menos que haya otra indicación para su uso.
Las manifestaciones hematológicas pueden preceder la IRA manifiesta. El STEC-SHU generalmente se desarrolla en la semana posterior al inicio de la diarrea, típicamente 1-2 días después de que esta resolvió.
¿Cómo se diagnóstica?
La triada clásica consiste en anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda, por esta razón, es imperativo la realización de hemograma y pruebas de función renal. Las manifestaciones neurológicas pueden ir desde irritabilidad y cefalea, hasta convulsiones y alteración del estado mental, lo cual puede promover el desarrollo de un evento cerebrovascular isquémico.
En el caso de SHU atípico los criterios bioquímicos y hematológicos son los mismos, pero algunas características que los diferencia es que el SHU atípico puede manifestarse tan temprano como 6 meses de edad, puede haber historia familiar de SHU o recurrencia del mismo, ausencia de diarrea y un inicio más insidioso.
Pistas para diferenciar SHU típico de atípico
- La historia de diarrea sanguinolenta o la clara presencia de infección neumocócica invasiva permite un diagnóstico temprano de la enfermedad
- Cuando no se ha aislado algún microorganismo en heces, pero la clínica y los gabinetes son sugestivos, se puede iniciar la terapia empírica, ya que esta puede ser curativa
- Una actividad de la ADAMTS 13 < 10% es diagnóstica de púrpura trombótica trombocitopénica y los niveles bajos de C3 son sugestivos de SHU atípico. Históricamente la PTT se consideró la versión adulta de SHU, sin embargo, su etiología es sumamente diferente.
Consideraciones terapéuticas
La mayoría de niños requieren algún tipo de apoyo sintomático, pero no hay terapia que mejore el SHU típico una vez que se ha desarrollado. Generalmente, estos pacientes pueden llegar a requerir múltiples transfusiones, razón por la cual se debe notificar al banco de sangre cuando haya pacientes de este tipo.
Los factores de riesgo en IRA para recurrir a terapia de reemplazo renal son: deshidratación, oligoanuria, leucocitosis y hematocrito de < 23% y con compromiso neurológico,
El tratamiento empírico en SHU atípico es recomendado. El Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la activación del complemento. El uso de terapia con plasma sigue recomendándose cuando no haya disponibilidad de Eculizumab.
Referencia bibliográfica: Viteri B, Saland J. Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatrics in Review. 2020;41(4):213-215. DOI: https://doi.org/10.1542/pir.2018-0346
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