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Reporte de caso
Fecha de publicación: 7 de mayo de 2020
Resumido por: Rebeca Martínez Archer
Revisado por: Dra. Gloriana Loría Chavarría
Introducción
El virus del herpes humano (VHH)-6 y el VHH-7 son virus linfotrópicos T ubicuos que causan infecciones principalmente durante la niñez (seroprevalencia de VHH-6 >80% en niños ≥2 años).
En niños, el VHH-6 usualmente causa roséola y sigue un curso benigno.
El rol de VHH-6 y VHH-7 en enfermedades del sistema nervioso central (SNC) es un área de actual investigación. El rango de manifestaciones por afectación del SNC incluye infección asintomática, convulsiones febriles, desórdenes convulsivos, meningitis, meningoencefalitis, parálisis facial, neuritis vestibular, trastornos desmielinizantes, hemiplejia y, rara vez, encefalitis fatal.
Presentación del caso
Clínica: una paciente de nueve meses de edad, sin antecedentes patológicos, consulta al servicio de emergencias con historia de tres días de fiebre y un día de diarrea. Previo a su ingreso, sufrió una convulsión tónico-clónica generalizada de casi 30 minutos. Posteriormente requirió intubación endotraqueal y reanimación. Fue ingresada con shock hipovolémico, pupilas midriátricas, ausencia de movimientos espontáneos (sin sedación) y ausencia de reflejos troncoencefálicos.
Hallazgos de laboratorio: acidosis metabólica, pancitopenia, electrolitos normales, pruebas de función renal normales, elevación de transaminasas hepáticas, proteína C reactiva negativa y coagulopatía.
Tomografía computarizada (TC) de SNC: edema cerebral difuso severo, colapso de ventrículos laterales, cisternas basales y pérdida de la diferenciación entre la materia gris y blanca.
Se inició cefotaxime y aciclovir de forma empírica. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) demostró presencia de VHH-6. Los hemocultivos y cultivos de LCR fueron negativos. Se declaró muerte neurológica 5 horas después.
Autopsia: herniación de amígdalas cerebelosas, edema cerebral y meningoencefalitis por VHH-6.
Discusión
La paciente de este caso presentó con un diagnóstico clínico de encefalitis, con posterior confirmación histológica. El único patógeno encontrado fue el VHH-6.
HHV-6 y HHV-7 son causas poco comunes de infección del SNC y ocasionalmente producen encefalitis en niños pequeños; en la última década se ha reportado que no es un agente tan benigno como se pensaba.
La significancia clínica del hallazgo de HHV-6 en LCR debe analizarse en el contexto del paciente.
En 2012, el estudio FEBSTAT concluyó que el VHH-6 y VHH-7 son responsables de un tercio de los estados epilépticos febriles en niños. Esto sugiere que la detección de VHH-6 en LCR es frecuente y no siempre asociada a encefalitis en niños.
El rol del HHV-6 en el desarrollo de encefalitis no está claro. En un estudio realizado en el 2020 que incluyó pacientes con encefalitis por VHH-6, todos los que tuvieron esta manifestación presentaron secuelas neurológicas. Se sugirió que el uso combinado de agentes antivirales y agentes inmunomoduladores (como esteroides e inmunoglobulinas IV) durante las etapas tempranas de la infección podría minimizar las secuelas neurológicas.
Para el conocimiento de los autores, sólo se ha reportado previamente un caso fatal por edema cerebral asociado a encefalitis por VHH-6 (2018) que se presentó como una convulsión febril. En ese caso, la cantidad viral del subtipo VHH-6B encontrada fue cuatro a cinco veces mayores en el hipocampo que en otras regiones cerebrales. El análisis de cantidad viral en distintas regiones cerebrales no se realizó en el presente caso.
El VHH-6 es naturalmente resistente a aciclovir. Sin embargo, se ha demostrado eficacia del ganciclovir, foscarnet y cidofovir.
El edema cerebral en los casos de encefalitis puede llevar a un desenlace fatal y se debe abordar de forma temprana. Recientemente se ha propuesto la craniectomía descompresiva para el manejo de hipertensión intracraneana refractaria, causada por enfermedades neurológicas como la encefalitis.
La tasa de mortalidad exacta por encefalitis asociada a VHH-6 durante la infección primaria permanece incierta. Secuelas incapacitantes (discapacidad visual, alteración del habla, hemiplejia persistente, cuadriplejia, retardo mental) son frecuentes en niños tras una encefalitis o meningoencefalitis por VHH-6.
Conclusión
Aunque el VHH-6 es una causa rara de encefalitis en niños, cuando ocurre con edema cerebral puede ser fatal, incluso en niños inmunocompetentes. El desenlace depende del tratamiento agresivo del edema cerebral y se debe considerar el tratamiento con agentes antivirales e inmunomoduladores en las etapas iniciales.
Bibliografía: Sevilla-Acosta F, Araya-Amador J, Ulate-Campos A. Human herpesvirus 6 associated encephalitis with fulminant brain edema in a previously healthy child. Cureus. 2020;12(5):e8018. Disponible en: https://doi.org/10.7759/cureus.8018
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