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Artículo de Revisión
Fecha de publicación: 01 de agosto de 2020
Resumido por: Yirlany Padilla Ureña. Interna Universitaria de la UCR
Revisado por: Helena Brenes Chacón, MD.
El síndrome hiperinflamatorio por COVID-19 en niños ha sido acuñado por algunos como una nueva entidad, llamada Síndrome Multisistémico Hiperinflamatorio Pediátrico (PIMS), sin embargo, debido a su traslape con enfermedad de Kawasaki (EK), algunos se preguntan si esta entidad pertenece al espectro de la EK.
La etiología de la EK se desconoce, pero en algunas ocasiones, se asocia a infección viral previa y hasta un 2% de los casos puede asociar síndrome de activación macrofágica (SAM), condición en la cual hay activación descontrolada y proliferación macrofágica, lo que eventualmente puede llevar a disfunción multiorgánica y muerte.
COVID-19 y respuesta inflamatoria
PIMS es un síndrome asociado temporalmente a COVID-19. Se caracteriza por fiebre alta persistente con aumento de marcadores inflamatorios, como neutrofilia, aumento de proteína C reactiva (PCR) y evidencia de disfunción orgánica.
En general, se ha visto que los niños con COVID-19 que ameritan hospitalización presentan leucocitosis, aumento del tiempo de protrombina, dímero D, deshidrogenasa láctica, transaminasas y procalcitonina, con niveles disminuidos de albúmina.
Cuando el SARS-CoV-2 infecta la célula blanco desencadena la activación de linfocitos T, elicitando una respuesta T ayudadora (TH), la que eventualmente provoca una respuesta más robusta con altos niveles circulantes de interleucina 6 (IL-6). El estado inflamatorio desencadenado por SARS-CoV-2 es provocado por altos niveles circulantes de citoquinas.
Enfermedad viral y enfermedad de Kawasaki
Las infecciones virales parecen ser el mayor contribuyente para el desarrollo de EK. Frecuentemente, los niños debutan dos a tres semanas después de una infección viral aguda. Existen muchos virus asociados, sin embargo, al analizar cada uno de manera individual se ha encontrado que los coronavirus acarrean un riesgo hasta 7.8 veces mayor de desarrollar EK.
Enfermedad de Kawasaki y SAM
El SAM es una complicación infrecuente de la EK, es más frecuente en niños que en niñas y la edad de presentación usual es de 5.6 años. Al ser una complicación frecuentemente asociada a artritis idiopática juvenil (AIJ) los criterios diagnósticos disponibles son en el contexto de una AIJ, por ende, no son específicos de la EK pero sí se deben aplicar en casos de sospecha.
Discusión
Con lo anterior se podría intuir que el SARS-CoV-2 puede actuar como desencadenante de la EK, la cual puede subsecuentemente llevar al desarrollo de SAM, sin embargo, es importante identificar las similitudes y diferencias entre el PIMS y una EK con subsecuente SAM desencadenada por COVID-19. Dentro de las principales diferencias entre EK y PIMS están:
Mayor compromiso miocárdico en PIMS.
Linfopenia en PIMS y leucocitosis en EK.
Prevalencia de PIMS se da en niños con edad media de 7 años (edad media de presentación de EK: 3 años).
Los niños con PIMS presentan una incidencia mayor de síntomas gastrointestinales.
El SAM se asocia a elevación de marcadores inflamatorios (particularmente ferritina), fiebre alta persistente, daño hepático y renal, supresión de médula ósea y evidencia de coagulación intravascular. Los niveles particularmente altos de ferritina reflejan la presencia de hiperactividad histiocítica, por lo que un diagnóstico diferencial es la linfohistiocitosis hemofagocítica.
Conclusión
Se requiere mayor investigación para dilucidar si el PIMS es realmente una entidad nueva, pero por el momento se debe manejar siguiendo las guías de manejo para EK y SAM.
Ante casos clínicos que se ubiquen dentro del espectro de estas enfermedades se debe hacer la valoración y manejo de rutina por EK (ecocardiograma, inmunoglobulina intravenosa y terapia antiplaquetaria).
Referencia bibliográfica: Loomba R, Villarreal E, Flores S. COVID-19 and Hyperinflammatory Syndrome in Children: Kawasaki Disease with Macrophage Activation Syndrome in Disguise?. Cureus. 2020;.
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