Acta Paediatrica
Artículo de revisión
Fecha de publicación: 26 de mayo de 2020
Resumido por: Rebeca Martínez Archer
Revisado por: Dra. Jessica Gómez, MD
Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA)
Vasculitis más común de la niñez.
Manifestaciones gastrointestinales (GI) (50—75%): el dolor abdominal es el síntoma más común y es clásicamente de tipo cólico, en las áreas periumbilical y epigástrica, y con exacerbación postprandial. Se observan también vómitos y sangrado rectal.
Estudios de imágenes: inicialmente ultrasonido abdominal; para diagnóstico definitivo, endoscopia.
Tratamiento: el compromiso GI usualmente es leve y no requiere tratamiento. El dolor abdominal intolerable o remitente puede beneficiarse del uso de corticosteroides.
Pronóstico: el desenlace usualmente es excelente, con una recuperación del 80% de los niños a las 2 semanas.
Enfermedad de Kawasaki (EK)
Algunas manifestaciones de EK atípica incluyen compromiso GI, colestasis y pancreatitis aguda.
Manifestaciones GI (20—35%): dolor abdominal y vómitos.
Complicaciones posibles: distensión abdominal, íleo paralítico, hepatomegalia, hidrops vesicular.
Tratamiento: los síntomas GI usualmente mejoran y resuelven con el tratamiento médico de EK. En el caso de obstrucción o hemorragia intestinal, se puede requerir cirugía abdominal.
La presencia de lesiones coronarias tiende a ser mayor en casos que presentan manifestaciones GI.
Poliarteritis nodosa
La edad pico de inicio en la niñez es 9-10 años.
En niños es más común el compromiso GI, renal, musculoesquelético y cutáneo, y hay mejor chance de sobrevivencia.
Los microaneurismas son frecuentemente detectados en las arterias mesentéricas, esplénicas, hepáticas y renales.
Manifestaciones GI: dolor abdominal, náuseas, vómitos.
Complicaciones (raras): infarto, hemorragia, perforación o grandes aneurismas intestinales.
Tratamiento: datos pediátricos limitados. Se utilizan corticosteroides y terapias inmunosupresoras, con pulsos intravenosos de ciclosporinas. Se pueden utilizar tratamientos biológicos si la terapia estándar falla.
Deficiencia de adenosina deaminasa 2
Vasculopatía autoinflamatoria de inicio temprano con manifestaciones clínicas e histológicas de poliarteritis nodosa.
Debe considerarse en pacientes diagnosticados con poliarteritis nodosa en la niñez, de inicio temprano o con compromiso orgánico severo (e.g. infarto).
Se presenta usualmente con manifestaciones GI: dolor abdominal, pérdida de peso, gastritis crónica, hepatomegalia, esplenomegalia, hipertensión portal, perforación o estenosis intestinal.
Tratamiento: el factor de necrosis antitumoral ha tenido eficacia en el control de la enfermedad.
Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa que causa estenosis o aneurismas.
Manifestaciones GI (10—30%): dolor abdominal de exacerbación postprandial, vómitos, náuseas, sangrado intestinal y/o diarrea. Son causadas por isquemia mesentérica.
Estudios de imágenes: esenciales para establecer el diagnóstico y extensión del compromiso vascular.
Tratamiento: los corticosteroides son el pilar del tratamiento. Se han probado además inmunosupresores, agentes biológicos y cirugía de revascularización.
Pronóstico: en niños, la tasa de remisión es menor que en adultos y la mortalidad es mayor (7—40%).
La coexistencia con enfermedades inflamatorias intestinales (descrita en adultos), raramente se ha descrito en niños.
Vasculitis asociadas a anticuerpos citoplásmicos antineutrofílicos (VAA)
El compromiso GI es poco común en las VAA. Los síntomas GI son más frecuentes en la poliangeitis microscópica que en la granulomatosis con poliangeitis (GPA). El dolor abdominal inespecífico es relativamente común en ambos grupos y manifestaciones severas se presentan en <5% de los casos.
Tratamiento: pocos datos pediátricos. La remisión se debe inducir con corticosteroides y ciclofosfamida o rituximab (para formas amenazantes para la vida u órganos) o corticosteroides y metotrexate o micofenolato (para formas no amenazantes).
Enfermedad de Behçet
Manifestaciones GI (10—40%; más comunes en niños): dolor abdominal, diarrea sanguinolenta, náuseas, fiebre, pérdida de peso.
Hallazgos endoscópicos: úlceras profundas en la región ileocecal de > 1cm. Usualmente son localizadas y pueden resultar en perforación, fístulas o hemorragias.
El diagnóstico diferencial entre la presentación GI de Behçet y enfermedad de Crohn puede ser un reto porque comparten muchas manifestaciones extraintestinales. Los hallazgos colonoscópicos pueden ayudar a guiar el diagnóstico.
Tratamiento: se ha utilizado ácido 5 aminosalicílico, corticosteroides, inmunomoduladores y factor de necrosis antitumoral para el manejo exitoso de la enfermedad. La cirugía se reserva para casos refractarios a medicamentos.
Pronóstico: edad temprana, alta actividad de la enfermedad al momento del diagnóstico, úlceras vulcanoides en endoscopia o colonoscopia, elevación de PCR e historia de laparotomía se asocian con un pobre pronóstico.
Bibliografía: Trapani S, Rubino C, & Indolfi G. Gastrointestinal involvement in childhood valculitides. Acta Paediatrica. 2020;109:2226-2236. Disponible en: https://doi.org/10.1111/apa.15381.
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