Archives Disease of Childhood
Artículo Original
Fecha: 10 de marzo de 2020
Resumido por: Gal Saffati Grunhaus
Revisado por: Manuel E. Soto-Martínez, MD MSc.
Introducción:
La disquinecia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad autosómica recesiva en la que la función ciliar anormal conduce a un aclaramiento mucociliar deficiente. Esta pérdida de función conduce a una infección sinopulmonar recurrente y, en última instancia, a bronquiectasias. Datos recientes sugieren que la función pulmonar disminuye a un ritmo similar durante la infancia a la de los niños con fibrosis quística.
Aquí, describimos los datos recopilados de niños en una revisión anual, en 2015. Comparamos la función pulmonar de los niños con DCP con la de los niños con FQ en Inglaterra e identificamos áreas de investigación futura que ayudarán a mejorar la atención al paciente.
Objetivo:
Los objetivos de este estudio fueron describir la salud de los niños atendidos en este servicio y comparar la función pulmonar con los niños con fibrosis quística (FQ).
Resultados:
Diagnóstico:
La mediana de edad en el momento del diagnóstico de DCP fue de 2,6 años, significativamente menor en niños con situs inversus (1.0 frente a 6.0 años, p <0.001).
El FEV1 fue significativamente menor en los niños con DCP en comparación con los niños con FQ hasta la edad de 15 años (p = 0.001), sin que se observaran diferencias en la categoría de 16 a 18 años (p = 0.7). La mayor diferencia se dio en los niños de 5 a 7 años, donde media del FEV1 fue del 91,3% (SD = 15,7%) en la FQ pero de 78,3% (SD = 18,6%) en la DCP.
Microbiología:
Los datos microbiológicos estaban disponibles para 312 niños, de los cuales el 67% no cultivó un patógeno respiratorio.
Haemophilus influenzae fue el patógeno más prevalente (17,9%, correspondiente al 53,9% de aquellos con cultivo positivo), seguido de Staphylococcus aureus (5,1%) y Streptococcus pneumoniae (4,2%), con Pseudomonas aeruginosa cultivada en 2,6% de los niños.
No hubo correlación entre los que cultivan patógenos respiratorios y las puntuaciones del FEV1 y no se observaron diferencias estadísticamente significativas en los patógenos respiratorios cuando se estratificaron por categoría de edad.
Audiología:
Se observaron niveles de audición normales en el 44,3% de los niños, el 34% tenía una pérdida auditiva leve y el 21,8% tenía una pérdida auditiva más significativa.
Se observó una pérdida auditiva de moderada a profunda en el 26,4% de los niños menores de 6 años, pero solo en el 13,8% de los de entre 16 y 18 años.
Antibioticoterapia:
El treinta por ciento de los niños con DCP recibieron al menos un ciclo de antibióticos intravenosos durante los 12 meses anteriores. Aproximadamente al 10% de los niños se les prescribieron antibióticos intravenosos.
Se encontró una puntuación z del FEV1 media significativamente más baja en los niños que tomaban antibióticos profilácticos.
Conclusión
Los datos sugieren que lejos de ser una afección respiratoria leve, los niños con DCP tienen peor función pulmonar que los que padecen FQ, sobre todo a una edad más temprana. Aquellos con un IMC más bajo tienen un FEV1 significativamente más bajo; por lo tanto, se debe considerar el estado nutricional en su manejo. Se necesitan más estudios bien diseñados sobre el tratamiento de la DCP para actualizar las prácticas clínicas.
El manejo de los niños con DCP es un desafío debido a la base de evidencia limitada, con solo un ensayo aleatorizado controlado publicado hasta la fecha. Por lo tanto, el manejo se basa en la opinión de expertos, las guías de consenso y se extrapola de la base de evidencia más amplia disponible para los pacientes con FQ.
Bibliografía: Rubbo B, Best S, Hirst RA, et al. Clinical features and management of children with primary ciliary dyskinesia in England. Arch Dis Child.2020;0:1–6. doi:10.1136/archdischild-2019-317687
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